Identificación de alteraciones en la arquitectura subcelular de tejidos periférico en la Enfermedad de Huntington

La enfermedad de Huntington (eh)es una enfermedad hereditaria que implica la neurodegeneración selectiva de las neuronas espinosas de tamaño medio del estriado y posteriormente de las neuronas del cortex cerebral.

Una de las mayores limitaciones que existen en el estudio de la progresión de la EH es que los estudios del deterioro del cerebro se limitan al uso de técnicas de imagen no invasivas y las muestras disponibles son, obviamente, de sujetos post-mortem y por tanto sólo un reflejo de las etapas avanzadas de la enfermedad. 

En este proyecto se propone estudiar la arquitectura subcelular en tejidos periféricos en la EH con trres finalidades: 

• comparar si las alteraciones moleculares y subcelulares que ocurren en el cerebro se producen también en los tejidos periférico
• Utilizar las biopsias de tejidos periféricos para seguir biomarcadores de la enfermedad bassados en las alteraciones moleculares/celulares
• estudiar si existen alteraciones que son específicas de los tejidos periféricos